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(1) Goldenhar Syndrome with Rare Associations. Indian J Pediatr 2000; 67(3) 231-3 Golderhar症候群に多指症と水頭症を合併した1例の症例報告.
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・Spectrum of Disease and Outcome in Children with Symptomatic Congenital Cytomegalovirus Infection. J Pediatr 2014; 164 855-9 出生時に臨床所見により発見された症候性先天性サイトメガロウイルス(cCMV)の児は新生児スクリーニングにより発見された症候性cCMVの児よりも出生時に重症で, より後遺症を残す割合が高いかもしれない.
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(1) Neonatal tachycardias an update. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006; 91 F136-44 新生児における頻脈のレビュー. (2) Fetal and Neonatal Arrhythmias. NeoReviews 2008; 9(6) e242-52 胎児および新生児の不整脈のレビュー.
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・Prognostic indicators of Acute Transverse Myelitis in 39 Children. Pediatr Neurol 2013; 49 397-400 以下が予後不良因子であった. ・神経障害が最大となるまでの時間が短い ・神経障害のピークの時間が長い ・治療開始までの時間が長い ・髄液蛋白値上昇 ・二次感染症
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疫学 ・発症率は不明. ・急性脳症の亜型の中では最も頻度が高い. ・原因となるウイルスとしてはインフルエンザウイルス, HHV-6, 7が多いことが知られている. 臨床症候特徴 ・発熱後24時間以内の熱性けいれん(多くは熱性痙攣重積). ・初回けいれん後, 意識状態は改善するものの, 筋緊張低下などを認めることがある. ・4-6病日に痙攣重積を起こして, 意識状態は悪化する. 臨床検査髄液検査 ・髄液IL-6は上昇している. ・髄液IL-10や可溶性TNF受容体1は上昇していない. ・急性壊死性脳症(ANF)や出血性ショック脳症症候群(HSES)では上昇している. 画像検査頭部MRI ・初回痙攣後では明らかな異常は認めない. ・3-9病日での頭部MRIのDWIでは皮質下白質の高信号を認める. ・MRSでは3-9病日頃にN-acethyl aspartate (NAA)の低下やglutamate (Glu)/glutamine(Gln) complex (Glx)の上昇を認める. ・その後の経過で, 皮質下白質の異常信号は消失する. 治療総論 ・様々な治療が行われているが, 治療効果についてのエビデンスは存在しない. ・一般的にはインフルエンザ脳症のガイドラインに準じた治療が行われている.副腎皮質ステロイド ・メチルプレドニゾロンパルス療法を含めたステロイド治療は予後改善には効果がないことが報告されている.低体温療法 ・難治性熱性痙攣重積の患者でのAESDの発症予防に極めて重要な影響を与えているかもしれないことが報告されている. ・AESDへ進展している患者における低体温療法の効果についてのエビデンスは存在しない.免疫抑制剤 ・Watanabeらは前頭葉優位型を除いたAESDの患者において, シクロスポリン投与で神経学的予後が改善する可能性があることを報告した. 予後 ・死亡率は低い ( 5%). ・高率に神経学的後遺症を残す.
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(1) Panayiotopoulos Syndrome A Benign Childhood Autonomic Epilepsy Frequently Imitating Encephalitis, Syncope, Migraine, Sleep Disorder, or Gastroenteritis. Pediatrics 2006; 118(4) e1237-43 Panayiotopoulos症候群の総説.
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測定時期 ・血中濃度測定は体内薬物が定常状態に達してから行うべき. ・半減期の4-5倍の時間を尾経て定常状態となり, この状態で治療有効濃度と比較して判断する. フェノバルビタール (PB) ・半減期 70-100時間 ・測定タイミング 薬物開始or投与量変更後14-28日 ・治療有効濃度 10-35μg/mL レベチラセタム (LEV) ・半減期 6-8時間 ・測定タイミング 薬物開始or投与量変更後 2日 ・治療有効濃度 12-46μg/mL
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疫学 ・発症年齢 平均9歳 臨床症候 ・認められる主な臨床症候 ・発熱 ・全身性斑状丘疹性紅斑 ・けいれん ・運動障害 ・意識障害斑状丘疹性紅斑 ・診断時に81%で認められたという報告がある(J Child Neurol 2014)けいれん ・ある報告では患者の95.2%で少なくとも1回のけいれんのエピソードがみられていた. ・76.2%の患者では10分以上のけいれん重積を発症していた.運動障害 ・患者の19%で認め, 単麻痺や対麻痺を呈する.
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疫学 ・3歳までにほぼすべての児が感染している. ・初感染の好発年齢は生後6か月から24か月. 臨床症候 ・典型的には数日間の発熱と解熱後の発疹出現という突発性発疹の臨床像がみられるが, 発疹が出現しないこともある.発熱 ・典型的には3-7日間(平均3.8日)持続する.発疹 ・発疹は, 解熱後に出現する斑状丘疹として呈する. ・発疹は数時間から数日持続する. ・通常, 掻痒は伴わない.その他の症状・徴候 ・以下の様な症状・徴候がみられることがある ・易刺激性 ・食欲不振 ・大泉門膨隆 ・鼓膜発赤 ・永山斑 ・頚部および後頭のリンパ節腫脹 ・消化器症状 ・呼吸器症状 合併症熱性けいれん ・HHV-6初感染の約10-15%で熱性けんれんを発症する.. ・HHV-6初感染での熱性けいれんでは, その他の原因による熱性けいれんよりも複雑型となる頻度が高い. ・HHV-6の初感染時の重要な合併症として脳炎・脳症が挙げられる. ・稀な合併症 ・肝炎 ・伝染性単核球症候群 ・肺炎 ・心筋炎 ・免疫性血小板減少症 ・papular-purpuric gloves and socks syndrome ・Gianotti症候群 ・HHV-6感染症ののちに以下の疾患の発症が報告されている ・Guillain-Barré症候群 ・顔面神経麻痺 ・血球貪食症候群 ・Langerhans細胞組織球症 先天性HHV-6感染症 ・新生児の約1%で先天性HHV-6感染症が認められている. ・多くの症例は染色体にHHV-6ゲノムが組み込まれたことによる. ・ほとんどの症例は無症候性. ・ある症例対照研究では, 無症候性の先天性HHV-6感染症の軽度の神経発達への影響が示唆されている. ・NICUに入院した先天性HHV-6感染症の児5人の報告では, 3人で病院不明の呼吸障害を呈し2人で先天奇形を有していたが, HHV-6感染症との関連は明らかではない. ・日本人の有病率は0.2%程度とされている.
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(1) Cerebrospinal Fluid TNF-α, IL-6, IL-8 in Children With Bacterial Meningitis. Pediatr Neurol 2014; 50 60-5 ウイルス性髄膜炎やコントロールと比較して, 細菌性髄膜炎では髄液TNF-α, IL-6, IL-8は有意に上昇していた. (2) Antithrombotic Therapy for Secondary Stroke Prevention in Bacterial Meningitis in Children. J Pediatr 2014; 165 799-806 細菌性髄膜炎に合併した脳梗塞の症例における脳梗塞再発予防のためのアスピリン, もしくはヘパリンを用いた抗血栓療法は安全であり効果があることが示唆された. アスピリンよりもヘパリンの方がより効果があるかもしれないことも示唆された. (3) Brain Magnetic Resonance Imaging of Infants with Bacterial Meningitis. J Pediatr 2014; 165 134-9 細菌性髄膜炎に罹患した12か月未満の児111人を対象とした研究では68%(75/111)で入院中にMRI施行され, 以下の様の所見が得られた 軟膜増強(57%), 脳梗塞(43%), 硬膜下膿瘍(52%), 脳炎(26%), 水頭症(20%), 膿瘍(11%).81%の患者で異常所見を認めたものの, 19%(14/75)の患者では正常であった.